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火棉胶婴儿是什么(婴儿罕见遗传病怎么避免)

2021-12-18 本站作者 【 字体:

火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病,婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。

火棉胶婴儿是什么(婴儿罕见遗传病怎么避免)(图1)

病因

有人认为是层板状鱼鳞病一型。可能系几种遗传型的混合型。


临床表现

婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖,这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置,可使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角质碎片堵塞,需加以清除。耳朵因胶样损害而变形,形成皱褶。皮肤僵硬,触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状,足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。出生后24小时内出现裂隙和脱皮,有大量角蛋白性层片脱落。


诊断

根据临床发病特点易于诊断。


治疗

治疗目的是改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。无特殊治疗。


预后

受累婴儿常是早产儿,但没有其他器官系统的畸形,所以与胎儿鱼鳞病对照,病死率较低。


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